Личное меню

[ОльЯ]

Хочу ещё раз напомнить, что
диагноз может поставить только врач при осмотре и после ряда дополнительных обследований!

[ОльЯ]

Окончание статьи

Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью синтеза ряда стероидных гормонов в коре надпочечников. Это обусловливает формирование гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов, с пос­ледующим нарушением полового развития и репродуктивной функции. Частота АГС варьируется от 1 на 5000 - 10000 новорожденных. Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной омужествления женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Адреногенитальный синдром (АГС) по клиническим проявле­ниям разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпубертатную. При последней форме нарушение синтеза гормонов длительное время может не проявляться и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо повреждающий фактор не спровоцирует активацию скрытой формы нарушения функции коры надпочечников.

Первые проявления чрезмерной выработки андрогенов при постпубертатной форме АГС возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков. Клиническими признаками постпубертатной формы АГС являются: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); строение половых органов и молочных желез нормальное; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; сниженное артериальное давление; нарушенный менструальный цикл (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие.

Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов 17-кетостероидов (17-КС) и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикоидов - прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС отмечается низкий уровень 17-ОКС и высокий уровень (в 5-10 раз) 17-КС. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17- гидроксипрогестерона и ДГЭА.

Беременность при дисфункции коры надпочечников (АГС)

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода. В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдро­мом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников.

Феохромоцитома и беременность

Феохромоцитома - катехоламинпродуцирующая опухоль, про­исходящая из мозгового слоя надпочечников. Опухоль встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково часто у жен­щин и мужчин. Размер ее от 1 до 15 см, масса от 1 до 75-100 г. Опухоль обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму. Чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опу­холь доброкачественная (до 90-98%), а клинически протекает зло­качественно.

Симптомы опухоли обусловлены воздействием избы­точного количества катехоламинов (адреналина и норадреналина). Наблюдается приступы учащенного сердцебиения и повышения артериального давления до 300/190 мм рт.ст., связанные с периодическим выбросом норадреналина и адреналина. Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, повышением уровня сахара в крови и в моче, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечнос­тях, парестезиями. В период криза отмечаются резкая бледность лица, конечнос­тей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли. Криз может продолжаться до 2-3 ч. Гипертони­ческие кризы могут повторяться 1-2 раза в день или 1 раз в месяц и сопровождаться рядом симптомов: головная боль; тошнота; рвота; учащенное сердцебиение; потливость; слабость; боли в облас­ти сердца, в животе, в мышцах конечностей; дрожание тела; су­дороги; повышение температуры тела до 40°С (объясняется задержкой теплоотдачи из-за спазма сосудов).

В ряде случаев забо­левание может протекать и без кризов, но при высоком АД. По­чечная недостаточность наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психи­ческие нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой повышенное артериальное давление сменяется пониженным. Метастазирование феохромоцитомы происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие, кости. Беременность при феохромоцитоме встречается редко и явля­ется противопоказанной. Смертность новорожденных составляет более 75%. Материнская летальность достигает 11%.

Основными осложнениями при беременности являются: стойкое повышение артериального давления с пароксизмальными кризами; гипертонические кри­зы часто сменяются шокоподобным состоянием, нередко с ле­тальным исходом; преж­девременная отслойка плаценты; кровоизлияние в мозг, в ткань надпочечников или в опухоль; отек легких; поражение сердечно-сосудистой системы. Перечисленные осложнения нередко приводят к летальному исходу. У беременных катехоламический криз может развиться после перемены положения тела, при схватках в родах, при акушерских исследованиях, при шевелении плода. Внезапная смерть или шок у беременных возможны с появлением первых схваток. Смерть обычно наступает в родах или в первые 72 ч после родов незави­симо от вида родоразрешения. Высокая перинатальная смертность объясняется уменьшени­ем маточно-плацентарного кровотока из-за большого содержания катехоламинов и преждевременной отслойки плаценты.

Исходя из вышеизложенного, беременность при данной патологии противопоказана. Если беременность наступила, то целесообразно убедить беременную (ее семью) в необходимости прерывания беременности в связи угрозой жизни и здоровью пациентки при данном заболевании в сочетании с беременностью. При любом сроке беременности показано немедленное уда­ление опухоли. Прерывание беременности проводится после предварительного удаления опу­холи. Если пациентка отказывается от прерывания беременности, то возможны три варианта родоразрешения: 1) кесарево сечение с одновременным удалением опухоли; 2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли; 3) роды через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли. Предпочтение отдается первому варианту. Родоразрешение через естественные родовые пути представляет опасность в связи с тем, что при сокращении матки происходит механическое сдавление опу­холи с увеличением выброса катехоламинов со всеми вытекаю­щими последствиями.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) и беременность

Первичный альдостеронизм развивается вследствие возникновения доброкачественной альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника. Эта опухоль чаще встречается у женщин и про­является клинически во время беременности. При этой опухоли выделение альдостерона увеличивается в 40-100 раз (в норме 5,5-28 нмоль/сут). Происходят значительные нарушения метаболизма электролитов: повышение уровня натрия, снижение уровня калия с увеличением вы­деления калия с мочой. Клинические проявлениями данной патологии характеризуются: мышечной слабостью; перемежающимися параличами; парестезиями; судорогами; полиурией; повышенным содержанием белка в моче; головной болью; из­менениями на глазном дне; стойким повышением артериального давления. При первичном альдостеронизме (альдостероме) беремен­ность противопоказана. Необходимо удаление опухоли.

www.art-med.ru/articles/list/art191.asp