Личное меню

[ОльЯ]

Хочу ещё раз напомнить, что
диагноз может поставить только врач при осмотре и после ряда дополнительных обследований!

[ОльЯ]

Продолжение статьи

Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников)
Избыточная функция коры надпочечников может быть первичного и вторичного характера.

При первичном гиперкортицизме проявления заболевания обусловлены опухолью коры надпочечников - кортикостеромой. Встречается у 25-30% больных с признаками гиперкортицизма. При этой опухоли происходит избыточное выделение глюкокортикоидов, отчасти андрогенов или эстрогенов и минералокортикоидов.

При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники слегка увеличиваются. Отмечаются атрофические изменения органов репродуктивной системы. Имеются нарушения мен­струальной и репродуктивной функций, чаще всего в виде отсутствия менструаций и бесплодия. В этой связи беременность наступает только на начальных ста­диях заболевания или после гормональной терапии основного за­болевания.

Общая симптоматика синдрома Иценко-Кушинга характеризуется гипофизарно-надпочечниково-яичниковыми нарушениями с выраженным про­явлением гирсутизма и эндокринно-обменными нарушениями. При кортикостероме у больных происходит нарушение всех видов обмена.

У этих больных отмечаются: общая слабость; депрессия; сухая кожа со склонностью к гиперкератозу; пигментные пятна; избыточное оволосение (гипертрихоз); полосы растяжения на животе, ягодицах, реже - на плечах и бедрах; избыточная пиг­ментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жид­кости; неврологи­ческие нарушения; сердечно-сосудистые нарушения, артериальная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструальной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); бесплодие; гипертрофия клитора; уменьшение матки и яичников; атрофия молочных желез; са­харный диабет или гипергликемия.

Для диагностики заболевания используют: определение уровней секреции гормонов, гормо­нальные пробы (дексаметазоновая); УЗИ; компьютерную томог­рафию надпочечников (лучевая нагрузка при этом методе иссле­дования находится на верхней границе доступной при беремен­ности дозы); кристаллографичес­кое исследование сыворотки крови при помощи ядерно-магнит­ного резонанса.

Беременность и роды у больных кортикостеромой встречаются относительно редко (у 4-8% больных женщин). Кортикостеромы у беременных в 18-30% случаев имеют злокачественный характер.

Осложнения беременности при первичном гиперкортицизме

Ухудшение течения основного заболевания.
Беременность часто осложня­ется самопроизвольным абортом, мертворождением.
Имеет место раннее развитие тяжелых форм гестоза.
Внутриутробная асфиксия плода, дистрофия плода.
Явления надпочечниковой недостаточности у новорожденного.
Независимо от срока беремен­ности при кортикостероме необходимо удаление опухоли и преры­вание беременности. Прерывать беременность рекомендуется в сроки до 12 недель. В случае сохранения беременности во II триместре проводится лечение вплоть до родов. В III триместре рекомендуется срочное родоразрешение после подго­товительной симптоматической терапии. Во время беременности осуществляют тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности. Досрочное родоразрешение проводится по показаниям. Ведение родов должно быть выжидательным. Прово­дят адекватное обезболивание и профилактику кровотечения. В родах вводят глюкокортикоиды. В послеродовом периоде продолжают введение кортикостероидов. Период лактации может ухудшить течение основного заболе­вания.

Дети матерей, страдающих гиперкортицизмом, рожда­ются, как правило, с меньшим весом, с чертами диабетиков, что свя­зано с нарушением углеводного обмена у матери. В период новорожденности отмечается склонность к повышенной заболеваемости. Эти дети должны находиться на диспансер­ном учете у эндокринолога и невропатолога. При развитии надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикоиды. Однако подавляющее большинство детей, родившихся от матерей, страдающих кортикостеромой, но находившихся в ста­дии стойкой клинической ремиссии и компенсации надпочечниковой недостаточности, оказываются практически здоровыми, без вы­раженных изменений в эндокринной системе.

Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-­Кушинга) обусловлен наличием опухоли гипофиза (аденома гипофиза), формированием вторичной гиперплазии коры надпочечников и развитием гиперкортицизма. При этом аденома гипофиза ха­рактеризуется усиленным выделением АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидных гормонов в коре надпочечников.

Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга протекают идентично синдрому Ицен­ко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных про­цессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой сис­теме и др. Все эти клинические проявления представляют собой существенный фактор риска возможности нарушений развития плода и новорожденного.

Внешними проявлениями заболевания являются: лунообразное красно-синюшное лицо; мраморность кожи; ожирение с чрезмерным отложением жира в области верхней части туловища, на животе и лице, не распространяется на конечности, поясничную и ягодичную области; атрофия мышц; розово-фиолетовые атрофические полосы растяжения на коже живота, молочных железах, бедрах; избыточная пигментация сосков молочных желез, поло­вых органов; облысение головы; оволосение лица; явления остеопороза; артериальная гипертензия; проявления сахарного диабета. Со стороны репродуктивных органов отмечается гипотрофия матки, небольшое увеличение яичников в на­чальных стадиях заболевания. По мере прогрессирования процесса они уменьшаются.

Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования черепа и турецкого седла, а также с помощью магнитно-резонансной томографии. Для постановки диагноза и дифференциальной диагностики используются гормональные пробы с дексаметазоном, метапироном.

В случае наступления беременности при активной стадии забо­левания она должна быть обязательно прервана в ранние сроки. Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен только при полной ремиссии заболевания, при нормализации АД, углеводного обмена и адекватной заместитель­ной терапии. Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по луче­вой диагностике и акушера-гинеколога. Беременность у этих больных представляет собой фак­тор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Осложнения беременности при вторичном гиперкортицизме

Угроза прерывания беременности на ранних сроках.
Преждевременные роды.
Раннее начало гестоза.
Артериальная гипертензия.
В случае сохранения беременности необходим контроль за: об­щим состоянием; уровнем АД; массой тела; диурезом; наличием отеков; показателями уров­ня гормонов; содержанием сахара крови. Периодически необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности дальнейшего сохранения беременности и гормональной коррекции. Рекомендуется диета с ограничением солей, углеводов, с на­значением витаминов, дифенина (пре­парата, снижающего функцию коры надпочечников). Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и терапию гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролировать состояние фетоплацентарной системы.

Типичными осложнениями в родах и в послеродовом периоде являются: слабость родовой деятельности; преждевременное излитие околоплодных вод; нарастание артериальной гипертензии; внутриутробная асфиксия плода; острая надпочечниковая недостаточ­ность в раннем послеродовом периоде; осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг; повышенная частота оперативного родоразрешения; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; после родов - рецидив основного заболевания.

При наличии активной фазы заболевания у пациентки, дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. У ребенка возможно развитие сахарного диабета. Часто имеет место глубокая недоношенность и малая масса тела.

Окончание статьи следует...