Личное меню

[ОльЯ]

Хочу ещё раз напомнить, что
диагноз может поставить только врач при осмотре и после ряда дополнительных обследований!

[ОльЯ]

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ И БЕРЕМЕННОСТЬ

Физиологическая роль надпочечников

Надпочечники являются парными железами, расположены над верхними полюсами почек на уровне от XI грудного до I поясничного позвонков и имеют вид вертикально стоящих плоских пластинок в виде пирамиды или треугольника. Их размеры в сред­нем оставляют 4,5 х 2-3 см, толщина 0,6-1 см. Левый надпочечник больше пра­вого. Надпочечники играют огромную роль в защитно-приспособительных реакциях организма, влияют на менструальную функцию, контролируют ряд обменных про­цессов. Выработка гормонов в надпочечни­ках зависит от целого ряда биологически активных соединений, имеющихся в надпочечниках, в частности, простагландинов, мик­роэлементов (кальция, калия) и от возраста. Функцию надпочечников контролирует гипофиз. Надпочечники выделяют более 50 гормонов, из них 41 - корой надпочечников, а остальные - мозговым веще­ством надпочечников.

В корковом слое надпочечников вырабатываются кортикостероиды, к которым относятся минералокортикоиды, глюкокортикоиды, кетостероиды, андрогены. В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин). Минералокортикоиды преиму­щественно оказывают влияние на обмен калия, на­трия и на выделение воды. Наиболее активным среди минералокортикоидов является альдостерон. Недостаточность минералокортикоидной функции ведет к болезни Аддисона. Кроме того, альдостерон оказывает некоторое влияние и на углеводный обмен. К глюкокортикоидам относятся:­­ гидрокортизон, кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон. Глюкокортикоиды оказывают влияние на углеводный, белковый и жировой обмен. Кроме того, они повышают устойчивость орга­низма к различным раздражителям. Эта группа гормонов обладает выраженным противо­воспалительным и десенсибилизирующим эффектом.

В коре надпочечников вырабатываются и половые гор­моны - андрогены, гестагены, эстрон. Эти стероиды ока­зывают действие на матку и яичники. В частности, даже после удаления яичников или в период менопа­узы эти гормоны продолжают оказывать влияние на эндометрий. Тем не менее, надпочечники обладают только вспомогательным действием, не заменяя яичники. Андрогены надпочечников участвуют в синтезе белка, оказывая анаболическое действие, а также влияют на проявление некоторых вторичных мужских половых признаков. Принимая во внимание, что 17- кетостероиды (17- КС) представляют собой ко­нечный продукт метаболизма ряда гормонов коры надпочечников, в клинической практике используют результаты определения количества этих соединений в моче как критерий её андрогенной функции.

Пониженное выделение 17-КС характерно для болезни Аддисона, гипофизарной кахексии, микседемы и тяжелых инфек­ционных заболеваний, как следствие истощения функции коры надпочечников. Избыточное выделение 17-КС нередко сопровождается проявлениями избыточной функции коры надпочечников с проявлениями вирилизма, акроме­галии и синдрома Иценко-Кушинга. Особенно высокие показатели (300 - 700 мкмоль/ сут) имеют место при опухоли надпочечников.

Катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), которые также синтезируются надпочечниками, оказывают влияние на сердечно-сосудистую, гипоталамо-гипофизарную системы. Под действие адреналина повышается систолическое артериальное давление, а диастолическое остается неизмененным. Увеличивается минутный объем сердца и частота сердцебиений. Кроме того, он оказывает непосредственный эффект на миокард. Адреналин также оказывает тормозящее действие на гор­мональную функцию яичников. Норадреналин повышает сис­толическое и диастолическое давление, слегка снижает минут­ный объем сердца, замедляет частоту сердечных сокращений и не увеличивает возбудимость миокарда. Оба гормона оказывают расши­ряющее действие на сосуды сердца и сокращающее действие на сосуды кожи. Под влиянием этих гормонов по­вышается уровень сахара в крови. Взаимоотношения между корой надпочечников и гипо­физом определяются принципом обратной связи. Например, гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который контролирует выработку глюкокортикоидов в коре надпочечников. Гормоны коры надпочеч­ников оказывают важное влияние на процессы адаптации и обеспечение устойчивости организма к различным неблагоприятным воздействиям.

Имеется определенная взаимосвязь между корой надпочечни­ков и яичниками в связи с тем, что корковое вещество яичников и кора надпочечников в период эмбрионального развития образуются из близких эмбриональных зачатков. Гормоны их близки по общему химическому строению и относятся к стероидам. После удаления яичников надпочечники несколько уменьшаются, и на­оборот, эстрогены вызывают увеличение массы надпочечников. Следовательно, длительное назначение эстрогенов может приве­сти к андрогенизации.

Заболевания коры надпочечников и беременность

Во время беременности происходит повышение фун­кциональной активности коры надпочечников, что связано с функциональной активностью плаценты, особенностями метаболизма кортизола в печени, повышением уровня эстрогенов. Кроме того, циркулирую­щий в избытке кортизол при нормально протекающей беремен­ности обладает сниженной биологической активностью. Плацента прони­цаема для кортикостероидов как материнского, так и плодового происхождения.

Причинами нарушения функции коры надпочечников являются неполноценность ферментативных процессов, врожденная гиперплазия коры надпочечников в результате гене­тического дефекта одной или нескольких ферментных систем. Из­менения ферментных систем в коре надпочечников могут быть причиной первичного гипер- и гипоальдостеронизма, протекаю­щих с симптомами недостаточной или избыточной функции надпочечников.

К причинам заболеваний коры надпочечников относятся: врожденные де­фекты в синтезе кортикостероидов; хронические инфекционные болезни; опухолевые процессы; аутоиммунные нарушения; изменения центральных механизмов регуляции функции коры надпочечников.

Клинические формы патологии надпо­чечников

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников).
Хроническая надпочечниковая недостаточность:
а) первич­ная (болезнь Аддисона, атрофия коры надпочечников);
б) вто­ричная (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с понижени­ем секреции АКТГ).
Острая надпочечниковая недостаточность.
Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников).
Первичный: гормонопродуцирующие опухоли коры надпо­чечников (кортикостерома) - синдром Иценко-Кушинга.
Вторичный: гиперплазия коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ: Болезнь Иценко-Кушинга, которая обусловлена опухолью (аденома) гипофиза, с вовлечением коры надпочечников и развитием гиперкортицизма.
Дисфункция коры надпочечников: адреногенитальный синд­ром (АГС).
Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников)
Хроническая надпочечниковая недостаточность является резуль­татом деструктивных поражений, чаще всего бакте­риального происхождения. Возникает также у боль­ных, длительно получавших стероидные гормоны по поводу раз­личных заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм и др.). При этих процессах происходит уменьшение выработки гормонов коры надпочечников - кортизола, альдостерона и увеличение продук­ции меланоформного гормона.

Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, альдостеро­на, выделения глюкокортикоидов и нейтральных кетостероидов - 17-КС с мочой. Клиническая картина заболевания характеризуется следующи­ми симптомами: прогрессирующая слабость, постоянная утомля­емость, бессонница, усталость, гипотония, психическая астения, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запоры, сменяющиеся по­носами, боли в животе, снижение массы тела.

При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрес­сивно нарастающая мышечная слабость, снижение тонуса мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. При стрессовых реакциях, инфекциях, психических травмах, хирургических вмешательствах, при беременности и в родах на­ступает резкая гипотония и обезвоживание - аддисоновый криз. Лечение больных с хронической недостаточностью надпочечников заключается в использовании пре­паратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикоидным действием - кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон.

Беременность обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение у этих больных остается хроническая недостаточность надпочечников.

Условия положительного прогноза течения беременности при гипокортицизме
После удаления надпочечников беременность рекомендует­ся спустя год в случае компенсации надпочечниковой недоста­точности и при постоянном приеме небольших доз препаратов коры надпочечников.
Пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующего лечения.
Беременные, перенесшие раннее удаление надпочечников, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

Осложнения беременности и родов при гипокортицизме

Возможно развитие острого криза надпочечниковой недостаточности. Характерно также развитие гестоза, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости.
Потеря аппетита.
Обезвоживание с потерей электролитов, приводящая к деком­пенсации.
С 28-30 нед беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной. Однако эти сдвиги не дают права прекращать гормональное лечение.
Перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов.
Не исключается преждевременная отслойка плаценты.
Последний триместр беременности, особенно последние 4-5 нед, переносятся тяжелее. Возможны развитие и усугубление гестоза, связанное с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и бла­гоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты, и беременные не нужда­ются в лечении. Пигментация кожи исчезает. Вторым критическим периодом для развития аддисонового криза являются роды, которые квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет состояние криза. Третьим, наиболее опасным, критическим для развития криза является послеродовый период (первые сутки). При этом развитие криза связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствия плаценты и неиз­бежной кровопотерей в родах.

В период беременности необходимо проводить контроль за массой тела, электролитами крови, артериальным давлением, ЭКГ и уровнем сахара в крови. Допускать к донашиванию беременности больных с болезнью Аддисона следует с большой осторожностью и толь­ко при доброкачественном течении заболевания. Беременные должны быть неоднократно госпитализированы в эндокринологическое отделение при удовлетворительном состо­янии. При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение. Целесообразно госпитализировать беременных в стационар в I триместре, в 28 недель и за 3 недели до родов. Во время беременности проводится тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Необходимо проводить профилактику гестоза и фетоплацентарной недостаточности.

Беременным с гипокортицизмом для лечения назначают преднизолон, дексаметазон и ДОКСА. Дозу препаратов подбирают в зависимости от срока беременности. Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренная соль до 10 г (селедка), аскорбиновая кислота 1,0 в сутки, ограничивается прием солей калия. Основными осложнениями в родах и в послеродовом периоде при гипокортицизме являются: острая надпочечниковая недостаточность во II и III периодах и в 1-е сут после родов; обезвоживание в послеродовом периоде; слабость родовой деятельности. Роды у этих пациенток целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется только по строгим показа­ниям. В родах обязательно осуществляют адекватное обезболивание. Проводится терапия стероидными гормонами. Лече­ние проводят под контролем артериального давления (АД). При падении АД повторяют введение ДОКСА. В послеродовом периоде лечение кортикостероидами продолжают.

Здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500 при данной патологии. Часто имеет место задержка развития плода, возможны врож­денные аномалии до 2%. Мертворождаемость составляет 3 наблюдения на 100 родов.

продолжение следует...