Кулинарный портал


Личное меню

Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )


Поиск по сайту

Реклама



 
Ответить в данную темуНачать новую тему
> Надпочечники
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 13:56
Сообщение #1


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Хочу ещё раз напомнить, что
диагноз может поставить только врач при осмотре и после ряда дополнительных обследований!
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 13:58
Сообщение #2


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Цитата
НАДПОЧЕЧНИКИ


НАДПОЧЕЧНИКИ парные железы внутренней секреции позвоночных животных и человека. Корковый слой надпочечников секретирует кортикостероиды, а также частично мужские и женские половые гормоны, мозговой слой - адреналин и норадреналин. Играют важную роль в регуляции обмена веществ и в адаптации организма к неблагоприятным условиям. Поражение надпочечников приводит к болезням (напр., бронзовой болезни).
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:01
Сообщение #3


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Цитата
НАДПОЧЕЧНИКИ




В 1719 году Французская академия наук объявила конкурс работ на тему “Для чего служат надпочечники?”. Трудов было представлено много. Много высказывалось в них догадок, предположений, утверждений... Но, увы, награда, обещанная за лучший , трактат, не досталась никому: эти органы весом всего лишь 5—6 граммов и длиной 45 миллиметров оказались неразрешимой загадкой для ученых того времени. Нельзя сказать, что и сегодня специалисты знают о надпочечниках абсолютно все. Однако им известно немало и прежде всего то, что это железы внутренней секреции и что они продуцируют гормоны.

Надпочечники — парный орган. Они расположены на верхних полюсах почек (отсюда их название). Если рассечь надпочечник, то можно увидеть жировую оболочку, под ней — соеди-нительнотканую, затем корковое вещество и, наконец, мозговое вещество. В общем, довольно простое анатомическое строение. А вот физиологическая деятельность желез сложна. Это' настоящая фабрика гормонов. Ее продукция насчитывает около десяти наименований. Пожалуй, такого богатого ассортимента гормонов не производит ни одна железа внутренней секреции. Разве что гипофиз. Но ведь гипофиз— “верховная” железа, дирижирующая эндокринными органами.

Из гормонов надпочечников первым был открыт адреналин. Это произошло в 1901 году. Вырабатывают его клетки мозгового вещества надпочечников, которые за способность избирательно окрашиваться солями хрома называют хромафинными. Подобные клетки имеются не только в надпочечниках: они как бы вмонтированы в стенки кровеносных сосудов, сопутствуют нервным узлам (ганглиям) симпатического отдела вегетативной нервной системы. Вся совокупность этих образований получила название хромафинной системы. Однако из всей этой системы только надпочечники продуцируют адреналин, гормон с чрезвычайно широким спектром действия. Он, в частности, суживает кровеносные сосуды внутренних органов и кожи, но расширяет венечные сосуды сердца, повышает частоту и силу сердечных сокращений, расслабляет гладкие мышцы бронхов, кишечника, мочевого пузыря, способствует повышению уровня глюкозы в крови и т. д. Причем наиболее полно действие адреналина проявляется в условиях, когда организму необходимо мобилизовать все внутренние резервы. Не случайно адреналин называют аварийным гормоном.

Здесь же в мозговом веществе образуется ближайший “родственник” адреналина — норадреналин (их объединяют под общим названием катехоламинов). Норадреналин по химическому строению и действию очень похож на аварийный гормон; он как бы .продолжает, завершает те реакции, которые возникают в организме под действием адреналина.



Современные морфологические методы исследования позволили установить, что клетки мозгового вещества специализированы по выпуску гормонов: адреналин продуцируют адреноциты, норадреналин — норадреноциты. Причем у разных животных соотношение этих клеток колеблется. Интересно, что норадреноциты весьма многочисленны в надпочечниках хищников и почти не встречаются у их потенциальных жертв. У кроликов и морских свинок, например, они почти совсем отсутствуют (может, именно поэтому лев — царь зверей, а кролик всего лишь кролик?).

У взрослого человека в мозговом веществе преобладают адреноциты, норадреноцитов же гораздо меньше. Возможно, такое соотношение объясняется тем, что в отличие от адреналина норадреналин производят не только надпочечники. Его вырабатывают также другие клетки хромафинной системы. А кроме того, и нейроны симпатического отдела вегетативной нервной системы, ответственного за адаптацию — приспособление организма к постоянно меняющимся условиям. Норадреналин, синтезируемый нервными клетками, как правило, играет роль не гормона, а медиатора — химического передатчика нервного возбуждения. Адреналин тоже используется нервными клетками в качестве медиатора, но тогда им приходится захватывать его из крови, тканевой жидкости, поскольку сами они не способны синтезировать это вещество.

Ученых заинтересовал вопрос, почему же норадреналин продуцируется и надпочечниками и нервными клетками. Объяснение было найдено при изучении функций катехоламинов-гормонов и катехоламинов-медиаторов. Когда в эксперименте избирательно разрушали часть симпатических нейронов и продукция норадреналина снижалась, надпочечники всегда усиливали свою деятельность, компенсируя нехватку катехоламинов. Гормоны захватывались нейронами и использовались ими для передачи нервных импульсов, благодаря чему симпатическая нервная система могла нормально функционировать.

Подобная “взаимовыручка” наблюдается и в тех случаях, когда симпатический отдел вегетативной нервной системы испытывает длительные и значительные нагрузки, способные приводить к истощению запасов норадреналина в нейронах, поскольку там они невелики. Клетки же мозгового вещества надпочечников накапливают в специальных гранулах значительные количества гормонов. В относительно спокойных условиях этих гормонов хватает на несколько суток, А в экстремальных ситуациях весь свой запас клетки могут израсходовать за считанные часы, усиливая выброс гормонов в кровь. Таким образом, в организме существует общий фонд катехоламинов, единая симпато-адреналовая система, включающая надпочечники, симпатический отдел вегетативной нервной системы и хромафинную ткань. Наличие общих регулирующих центров, расположенных в головном мозге, позволяет всем звеньям этой системы работать строго синхронно, согласованно.

Помимо катехоламинов надпочечники синтезируют еще и кортикостероиды. Условно они делятся на три группы. В наружной, клубочковой зоне коры продуцируются минералокортикоиды, играющие большую роль в регуляции водно-солевого обмена. Влияя на работу почек, они способствуют выведению калия и удержанию натрия и воды в организме. При их недостаточной продукции происходит потеря больших количеств воды и солей, что приводит к нарушению деятельности жизненно важных органов и систем.

Клетки средней, пучковой зоны синтезируют глюкокортикоиды, которые активно влияют на углеводный и белковый обмен, повышают содержание гликогена в печени и уровень сахара в крови. Они обладают еще способностью тормозить развитие лимфоидной ткани, Ответственной за формирование иммунных и аллергических реакций. Это свойство гормонов широко используется в клинической практике: как природные глюкокортикоиды, так и их синтетические аналоги применяются, в частности, в тех случаях, когда иммунная система вместо защитной функции начинает играть роль разрушителя при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Внутренняя сетчатая зона производит андрогены и эстрагены—гормоны, близкие к половым и влияющие на деятельность половых органов.

Корковый слой и мозговое вещество надпочечников—две самостоятельные ткани с различным строением, с разными функциями, выпускающие совершенно непохожую продукцию. Но ведь не случайно же они> объединены в одном органе? Исследования показали, что такое соседство необходимо. Кора и мозговое вещество оказывают друг на друга определенное влияние. В частности, удалось установить, что кортикостероиды, попадающие с током крови в мозговое вещество, способствуют превращению норадреналина в адреналин.

Есть также основания полагать, что кортикостероиды стимулируют обмен веществ в адреноцитах и норадреноцитах. Гормоны коры и мозгового вещества тесно взаимодействуют не только в пределах надпочечников. Особенно ярко такое взаимодействие проявляется в период стресса. Первым звеном в сложной цепи стрессовой реакции является выброс в кровь по приказу центральной нервной системы большого количества адреналина и норадреналина, вследствие чего активизируется обмен веществ, работа сердца, повышается, артериальное давление. Такое переключение систем организма на новый уровень функционирования необходимо. Но хотелось бы обратить внимание на то, что часто повторяющиеся эмоциональные и другие стимулы выбрасывания адреналина в кровь могут вызвать нарушения деятельности сердца, особенно если венечные сосуды склерозированы.

Вслед за катехоламинами в реакцию включаются и кортикостероиды. И вот что интересно: это происходит при участии адреналина. Выяснилось, что в гипоталамусе (отделе мозга, где расположены высшие регулирующие центры вегетативной и эндокринной систем) есть особые, чувствительные к действию адреналина клетки, выделяющие специфические вещества—релизинг-факторы, или либерины. По нервным волокнам из гипоталамуса либерины попадают в гипофиз и стимулируют там синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ). В свою очередь, АКТГ способствует усиленному образованию кортикостероидов, особенно глюкокортикоидов. Конечно, реакции, протекающие в организме при стрессе, гораздо сложнее. Здесь лишь схематично представлено взаимодействие гормонов надпочечников, которые позволяют органам и системам организма приспосабливаться к сверхсильным раздражителям.

Без гормонов надпочечников организм оказался бы беззащитным перед лицом любой опасности, будь то болезнь, испуг, травма, переохлаждение, сильное нервное потрясение и т.д. Подтверждение этому — многочисленные эксперименты. Животные, у которых удаляли мозговое вещество надпочечников, оказались неспособными делать какие-либо усилия, например, бежать от надвигающейся опасности, защищаться, добывать пищу. Животные с удаленной корой надпочечников погибали через пять-шесть дней. Вот какую жизненно важную продукцию выпускает крошечная фабрика гормонов!

www.likar.info/health/?action=article&level=4&parent=1857&id=1871&combine=
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:03
Сообщение #4


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Цитата
Функции коры надпочечников

Болезни коры надпочечников

Надпочечники - это эндокринные железы, которые расположены над верхним полюсом каждой почки. Надпочечники состоят из:
мозгового (внутреннего слоя)
коркового вещества или коры надпочечников.
Размеры надпочечника у взрослого человека 4х2х0,3 см.
Вес надпочечника от 6 до 7 г.

Верхняя часть коры надпочечника представляет собой клубочковую зону. В ней образуются минералокортикоиды – альдостерон. Большую часть коры надпочечников занимает пучковая зона. В пучковой зоне происходит синтез глюкокортикоидов.

Внутренний слой коры надпочечника называется сетчатой зоной и синтезирует половые гормоны.Во внутреннем, мозговом слое надпочечника содержатся адреналин и норадреналин. Гормоны, продуцируемые надпочечниками называются кортикостероиды. Все они синтезируются из холестерина. Скорость синтеза гормонов и их выделение в кровь контролируется гормоном гипофиза адренокортикотропином.

Глюкокортикоиды. Основным глюкокортикоидом в организме человека является кортизол, который синтезируется в пучковой зоне надпочечника. Менее активные глюкокортикоиды:

кортизон
кортикостерон
11- дезоксикортизол
11- дегидрокортикостерон.

Транспортируются по крови глюкокортикоиды при помощи специальных белков-переносчиков. Выводятся из организма в основном печенью. Глюкокортикоиды принимают участие в регуляции обмена веществ в организме. Они увеличивают распад белка, повышают концентрацию глюкозы в крови, уменьшают образование жиров и изменяют распределение жировой клетчатки в организме, увеличивая количество свободных жиров в крови.

Глюкокортикоиды оказывают противовоспалительное действие, снижая все компоненты воспалительных реакций в организме. Влияют на иммунитет. Они участвуют в регуляции уровня артериального давления, активируют работу почек. При избытке глюкокортикоидов возникает атрофия лимфатических узлов.

Минералокортикоиды. К минералокортикоидам относятся:

альдостерон
дезоксикортикостерон
18- оксикортикостерон.

Наиболее активный из них альдостерон. Он регулирует обратное всасывание воды в канальцах почек, снижает выведение натрия и усиливает выведение калия из организма. Контроль синтеза альдостерона осуществляется ренин-ангиотензиновой системой, уровнем калия в крови и адренокортикотропным гормоном гипофиза.

В сетчатом слое надпочечников образуются половые гормоны – андрогены, эстрогены и небольшое количество прогестерона.

Катехоламины. В мозговом слое надпочечника образуются катехоламины:

дофамин
адреналин
норадреналин.

Катехоламины являются нейромедиаторами, которые служат передатчиками нервного импульса в симпатической нервной системе. Синтез их происходит из аминокислоты тирозина. Катехоламины также принимают участие в регуляции секреции некоторых гормонов в организме, влияют на обмен веществ.

endocrinology.eurodoctor.ru/adrenal_function/
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:05
Сообщение #5


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



По этой ссылке можно найти внушительный перечень статей по данной теме.
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:12
Сообщение #6


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Цитата
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ И БЕРЕМЕННОСТЬ

Физиологическая роль надпочечников

Надпочечники являются парными железами, расположены над верхними полюсами почек на уровне от XI грудного до I поясничного позвонков и имеют вид вертикально стоящих плоских пластинок в виде пирамиды или треугольника. Их размеры в сред­нем оставляют 4,5 х 2-3 см, толщина 0,6-1 см. Левый надпочечник больше пра­вого. Надпочечники играют огромную роль в защитно-приспособительных реакциях организма, влияют на менструальную функцию, контролируют ряд обменных про­цессов. Выработка гормонов в надпочечни­ках зависит от целого ряда биологически активных соединений, имеющихся в надпочечниках, в частности, простагландинов, мик­роэлементов (кальция, калия) и от возраста. Функцию надпочечников контролирует гипофиз. Надпочечники выделяют более 50 гормонов, из них 41 - корой надпочечников, а остальные - мозговым веще­ством надпочечников.

В корковом слое надпочечников вырабатываются кортикостероиды, к которым относятся минералокортикоиды, глюкокортикоиды, кетостероиды, андрогены. В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин). Минералокортикоиды преиму­щественно оказывают влияние на обмен калия, на­трия и на выделение воды. Наиболее активным среди минералокортикоидов является альдостерон. Недостаточность минералокортикоидной функции ведет к болезни Аддисона. Кроме того, альдостерон оказывает некоторое влияние и на углеводный обмен. К глюкокортикоидам относятся:­­ гидрокортизон, кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон. Глюкокортикоиды оказывают влияние на углеводный, белковый и жировой обмен. Кроме того, они повышают устойчивость орга­низма к различным раздражителям. Эта группа гормонов обладает выраженным противо­воспалительным и десенсибилизирующим эффектом.

В коре надпочечников вырабатываются и половые гор­моны - андрогены, гестагены, эстрон. Эти стероиды ока­зывают действие на матку и яичники. В частности, даже после удаления яичников или в период менопа­узы эти гормоны продолжают оказывать влияние на эндометрий. Тем не менее, надпочечники обладают только вспомогательным действием, не заменяя яичники. Андрогены надпочечников участвуют в синтезе белка, оказывая анаболическое действие, а также влияют на проявление некоторых вторичных мужских половых признаков. Принимая во внимание, что 17- кетостероиды (17- КС) представляют собой ко­нечный продукт метаболизма ряда гормонов коры надпочечников, в клинической практике используют результаты определения количества этих соединений в моче как критерий её андрогенной функции.

Пониженное выделение 17-КС характерно для болезни Аддисона, гипофизарной кахексии, микседемы и тяжелых инфек­ционных заболеваний, как следствие истощения функции коры надпочечников. Избыточное выделение 17-КС нередко сопровождается проявлениями избыточной функции коры надпочечников с проявлениями вирилизма, акроме­галии и синдрома Иценко-Кушинга. Особенно высокие показатели (300 - 700 мкмоль/ сут) имеют место при опухоли надпочечников.

Катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), которые также синтезируются надпочечниками, оказывают влияние на сердечно-сосудистую, гипоталамо-гипофизарную системы. Под действие адреналина повышается систолическое артериальное давление, а диастолическое остается неизмененным. Увеличивается минутный объем сердца и частота сердцебиений. Кроме того, он оказывает непосредственный эффект на миокард. Адреналин также оказывает тормозящее действие на гор­мональную функцию яичников. Норадреналин повышает сис­толическое и диастолическое давление, слегка снижает минут­ный объем сердца, замедляет частоту сердечных сокращений и не увеличивает возбудимость миокарда. Оба гормона оказывают расши­ряющее действие на сосуды сердца и сокращающее действие на сосуды кожи. Под влиянием этих гормонов по­вышается уровень сахара в крови. Взаимоотношения между корой надпочечников и гипо­физом определяются принципом обратной связи. Например, гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который контролирует выработку глюкокортикоидов в коре надпочечников. Гормоны коры надпочеч­ников оказывают важное влияние на процессы адаптации и обеспечение устойчивости организма к различным неблагоприятным воздействиям.

Имеется определенная взаимосвязь между корой надпочечни­ков и яичниками в связи с тем, что корковое вещество яичников и кора надпочечников в период эмбрионального развития образуются из близких эмбриональных зачатков. Гормоны их близки по общему химическому строению и относятся к стероидам. После удаления яичников надпочечники несколько уменьшаются, и на­оборот, эстрогены вызывают увеличение массы надпочечников. Следовательно, длительное назначение эстрогенов может приве­сти к андрогенизации.

Заболевания коры надпочечников и беременность

Во время беременности происходит повышение фун­кциональной активности коры надпочечников, что связано с функциональной активностью плаценты, особенностями метаболизма кортизола в печени, повышением уровня эстрогенов. Кроме того, циркулирую­щий в избытке кортизол при нормально протекающей беремен­ности обладает сниженной биологической активностью. Плацента прони­цаема для кортикостероидов как материнского, так и плодового происхождения.

Причинами нарушения функции коры надпочечников являются неполноценность ферментативных процессов, врожденная гиперплазия коры надпочечников в результате гене­тического дефекта одной или нескольких ферментных систем. Из­менения ферментных систем в коре надпочечников могут быть причиной первичного гипер- и гипоальдостеронизма, протекаю­щих с симптомами недостаточной или избыточной функции надпочечников.

К причинам заболеваний коры надпочечников относятся: врожденные де­фекты в синтезе кортикостероидов; хронические инфекционные болезни; опухолевые процессы; аутоиммунные нарушения; изменения центральных механизмов регуляции функции коры надпочечников.

Клинические формы патологии надпо­чечников

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников).
Хроническая надпочечниковая недостаточность:
а) первич­ная (болезнь Аддисона, атрофия коры надпочечников);
б) вто­ричная (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с понижени­ем секреции АКТГ).
Острая надпочечниковая недостаточность.
Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников).
Первичный: гормонопродуцирующие опухоли коры надпо­чечников (кортикостерома) - синдром Иценко-Кушинга.
Вторичный: гиперплазия коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ: Болезнь Иценко-Кушинга, которая обусловлена опухолью (аденома) гипофиза, с вовлечением коры надпочечников и развитием гиперкортицизма.
Дисфункция коры надпочечников: адреногенитальный синд­ром (АГС).
Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников)
Хроническая надпочечниковая недостаточность является резуль­татом деструктивных поражений, чаще всего бакте­риального происхождения. Возникает также у боль­ных, длительно получавших стероидные гормоны по поводу раз­личных заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм и др.). При этих процессах происходит уменьшение выработки гормонов коры надпочечников - кортизола, альдостерона и увеличение продук­ции меланоформного гормона.

Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, альдостеро­на, выделения глюкокортикоидов и нейтральных кетостероидов - 17-КС с мочой. Клиническая картина заболевания характеризуется следующи­ми симптомами: прогрессирующая слабость, постоянная утомля­емость, бессонница, усталость, гипотония, психическая астения, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запоры, сменяющиеся по­носами, боли в животе, снижение массы тела.

При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрес­сивно нарастающая мышечная слабость, снижение тонуса мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. При стрессовых реакциях, инфекциях, психических травмах, хирургических вмешательствах, при беременности и в родах на­ступает резкая гипотония и обезвоживание - аддисоновый криз. Лечение больных с хронической недостаточностью надпочечников заключается в использовании пре­паратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикоидным действием - кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон.

Беременность обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение у этих больных остается хроническая недостаточность надпочечников.

Условия положительного прогноза течения беременности при гипокортицизме
После удаления надпочечников беременность рекомендует­ся спустя год в случае компенсации надпочечниковой недоста­точности и при постоянном приеме небольших доз препаратов коры надпочечников.
Пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующего лечения.
Беременные, перенесшие раннее удаление надпочечников, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

Осложнения беременности и родов при гипокортицизме

Возможно развитие острого криза надпочечниковой недостаточности. Характерно также развитие гестоза, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости.
Потеря аппетита.
Обезвоживание с потерей электролитов, приводящая к деком­пенсации.
С 28-30 нед беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной. Однако эти сдвиги не дают права прекращать гормональное лечение.
Перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов.
Не исключается преждевременная отслойка плаценты.
Последний триместр беременности, особенно последние 4-5 нед, переносятся тяжелее. Возможны развитие и усугубление гестоза, связанное с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и бла­гоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты, и беременные не нужда­ются в лечении. Пигментация кожи исчезает. Вторым критическим периодом для развития аддисонового криза являются роды, которые квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет состояние криза. Третьим, наиболее опасным, критическим для развития криза является послеродовый период (первые сутки). При этом развитие криза связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствия плаценты и неиз­бежной кровопотерей в родах.

В период беременности необходимо проводить контроль за массой тела, электролитами крови, артериальным давлением, ЭКГ и уровнем сахара в крови. Допускать к донашиванию беременности больных с болезнью Аддисона следует с большой осторожностью и толь­ко при доброкачественном течении заболевания. Беременные должны быть неоднократно госпитализированы в эндокринологическое отделение при удовлетворительном состо­янии. При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение. Целесообразно госпитализировать беременных в стационар в I триместре, в 28 недель и за 3 недели до родов. Во время беременности проводится тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Необходимо проводить профилактику гестоза и фетоплацентарной недостаточности.

Беременным с гипокортицизмом для лечения назначают преднизолон, дексаметазон и ДОКСА. Дозу препаратов подбирают в зависимости от срока беременности. Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренная соль до 10 г (селедка), аскорбиновая кислота 1,0 в сутки, ограничивается прием солей калия. Основными осложнениями в родах и в послеродовом периоде при гипокортицизме являются: острая надпочечниковая недостаточность во II и III периодах и в 1-е сут после родов; обезвоживание в послеродовом периоде; слабость родовой деятельности. Роды у этих пациенток целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется только по строгим показа­ниям. В родах обязательно осуществляют адекватное обезболивание. Проводится терапия стероидными гормонами. Лече­ние проводят под контролем артериального давления (АД). При падении АД повторяют введение ДОКСА. В послеродовом периоде лечение кортикостероидами продолжают.

Здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500 при данной патологии. Часто имеет место задержка развития плода, возможны врож­денные аномалии до 2%. Мертворождаемость составляет 3 наблюдения на 100 родов.


продолжение следует...
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:19
Сообщение #7


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Продолжение статьи

Цитата
Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников)
Избыточная функция коры надпочечников может быть первичного и вторичного характера.

При первичном гиперкортицизме проявления заболевания обусловлены опухолью коры надпочечников - кортикостеромой. Встречается у 25-30% больных с признаками гиперкортицизма. При этой опухоли происходит избыточное выделение глюкокортикоидов, отчасти андрогенов или эстрогенов и минералокортикоидов.

При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники слегка увеличиваются. Отмечаются атрофические изменения органов репродуктивной системы. Имеются нарушения мен­струальной и репродуктивной функций, чаще всего в виде отсутствия менструаций и бесплодия. В этой связи беременность наступает только на начальных ста­диях заболевания или после гормональной терапии основного за­болевания.

Общая симптоматика синдрома Иценко-Кушинга характеризуется гипофизарно-надпочечниково-яичниковыми нарушениями с выраженным про­явлением гирсутизма и эндокринно-обменными нарушениями. При кортикостероме у больных происходит нарушение всех видов обмена.

У этих больных отмечаются: общая слабость; депрессия; сухая кожа со склонностью к гиперкератозу; пигментные пятна; избыточное оволосение (гипертрихоз); полосы растяжения на животе, ягодицах, реже - на плечах и бедрах; избыточная пиг­ментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жид­кости; неврологи­ческие нарушения; сердечно-сосудистые нарушения, артериальная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструальной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); бесплодие; гипертрофия клитора; уменьшение матки и яичников; атрофия молочных желез; са­харный диабет или гипергликемия.

Для диагностики заболевания используют: определение уровней секреции гормонов, гормо­нальные пробы (дексаметазоновая); УЗИ; компьютерную томог­рафию надпочечников (лучевая нагрузка при этом методе иссле­дования находится на верхней границе доступной при беремен­ности дозы); кристаллографичес­кое исследование сыворотки крови при помощи ядерно-магнит­ного резонанса.

Беременность и роды у больных кортикостеромой встречаются относительно редко (у 4-8% больных женщин). Кортикостеромы у беременных в 18-30% случаев имеют злокачественный характер.

Осложнения беременности при первичном гиперкортицизме

Ухудшение течения основного заболевания.
Беременность часто осложня­ется самопроизвольным абортом, мертворождением.
Имеет место раннее развитие тяжелых форм гестоза.
Внутриутробная асфиксия плода, дистрофия плода.
Явления надпочечниковой недостаточности у новорожденного.
Независимо от срока беремен­ности при кортикостероме необходимо удаление опухоли и преры­вание беременности. Прерывать беременность рекомендуется в сроки до 12 недель. В случае сохранения беременности во II триместре проводится лечение вплоть до родов. В III триместре рекомендуется срочное родоразрешение после подго­товительной симптоматической терапии. Во время беременности осуществляют тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности. Досрочное родоразрешение проводится по показаниям. Ведение родов должно быть выжидательным. Прово­дят адекватное обезболивание и профилактику кровотечения. В родах вводят глюкокортикоиды. В послеродовом периоде продолжают введение кортикостероидов. Период лактации может ухудшить течение основного заболе­вания.

Дети матерей, страдающих гиперкортицизмом, рожда­ются, как правило, с меньшим весом, с чертами диабетиков, что свя­зано с нарушением углеводного обмена у матери. В период новорожденности отмечается склонность к повышенной заболеваемости. Эти дети должны находиться на диспансер­ном учете у эндокринолога и невропатолога. При развитии надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикоиды. Однако подавляющее большинство детей, родившихся от матерей, страдающих кортикостеромой, но находившихся в ста­дии стойкой клинической ремиссии и компенсации надпочечниковой недостаточности, оказываются практически здоровыми, без вы­раженных изменений в эндокринной системе.

Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-­Кушинга) обусловлен наличием опухоли гипофиза (аденома гипофиза), формированием вторичной гиперплазии коры надпочечников и развитием гиперкортицизма. При этом аденома гипофиза ха­рактеризуется усиленным выделением АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидных гормонов в коре надпочечников.

Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга протекают идентично синдрому Ицен­ко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных про­цессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой сис­теме и др. Все эти клинические проявления представляют собой существенный фактор риска возможности нарушений развития плода и новорожденного.

Внешними проявлениями заболевания являются: лунообразное красно-синюшное лицо; мраморность кожи; ожирение с чрезмерным отложением жира в области верхней части туловища, на животе и лице, не распространяется на конечности, поясничную и ягодичную области; атрофия мышц; розово-фиолетовые атрофические полосы растяжения на коже живота, молочных железах, бедрах; избыточная пигментация сосков молочных желез, поло­вых органов; облысение головы; оволосение лица; явления остеопороза; артериальная гипертензия; проявления сахарного диабета. Со стороны репродуктивных органов отмечается гипотрофия матки, небольшое увеличение яичников в на­чальных стадиях заболевания. По мере прогрессирования процесса они уменьшаются.

Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования черепа и турецкого седла, а также с помощью магнитно-резонансной томографии. Для постановки диагноза и дифференциальной диагностики используются гормональные пробы с дексаметазоном, метапироном.

В случае наступления беременности при активной стадии забо­левания она должна быть обязательно прервана в ранние сроки. Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен только при полной ремиссии заболевания, при нормализации АД, углеводного обмена и адекватной заместитель­ной терапии. Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по луче­вой диагностике и акушера-гинеколога. Беременность у этих больных представляет собой фак­тор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Осложнения беременности при вторичном гиперкортицизме

Угроза прерывания беременности на ранних сроках.
Преждевременные роды.
Раннее начало гестоза.
Артериальная гипертензия.
В случае сохранения беременности необходим контроль за: об­щим состоянием; уровнем АД; массой тела; диурезом; наличием отеков; показателями уров­ня гормонов; содержанием сахара крови. Периодически необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности дальнейшего сохранения беременности и гормональной коррекции. Рекомендуется диета с ограничением солей, углеводов, с на­значением витаминов, дифенина (пре­парата, снижающего функцию коры надпочечников). Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и терапию гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролировать состояние фетоплацентарной системы.

Типичными осложнениями в родах и в послеродовом периоде являются: слабость родовой деятельности; преждевременное излитие околоплодных вод; нарастание артериальной гипертензии; внутриутробная асфиксия плода; острая надпочечниковая недостаточ­ность в раннем послеродовом периоде; осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг; повышенная частота оперативного родоразрешения; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; после родов - рецидив основного заболевания.

При наличии активной фазы заболевания у пациентки, дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. У ребенка возможно развитие сахарного диабета. Часто имеет место глубокая недоношенность и малая масса тела.

Окончание статьи следует...
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:20
Сообщение #8


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Окончание статьи
Цитата
Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью синтеза ряда стероидных гормонов в коре надпочечников. Это обусловливает формирование гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов, с пос­ледующим нарушением полового развития и репродуктивной функции. Частота АГС варьируется от 1 на 5000 - 10000 новорожденных. Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной омужествления женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Адреногенитальный синдром (АГС) по клиническим проявле­ниям разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпубертатную. При последней форме нарушение синтеза гормонов длительное время может не проявляться и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо повреждающий фактор не спровоцирует активацию скрытой формы нарушения функции коры надпочечников.

Первые проявления чрезмерной выработки андрогенов при постпубертатной форме АГС возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков. Клиническими признаками постпубертатной формы АГС являются: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); строение половых органов и молочных желез нормальное; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; сниженное артериальное давление; нарушенный менструальный цикл (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие.

Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов 17-кетостероидов (17-КС) и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикоидов - прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС отмечается низкий уровень 17-ОКС и высокий уровень (в 5-10 раз) 17-КС. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17- гидроксипрогестерона и ДГЭА.

Беременность при дисфункции коры надпочечников (АГС)

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода. В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдро­мом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников.

Феохромоцитома и беременность

Феохромоцитома - катехоламинпродуцирующая опухоль, про­исходящая из мозгового слоя надпочечников. Опухоль встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково часто у жен­щин и мужчин. Размер ее от 1 до 15 см, масса от 1 до 75-100 г. Опухоль обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму. Чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опу­холь доброкачественная (до 90-98%), а клинически протекает зло­качественно.

Симптомы опухоли обусловлены воздействием избы­точного количества катехоламинов (адреналина и норадреналина). Наблюдается приступы учащенного сердцебиения и повышения артериального давления до 300/190 мм рт.ст., связанные с периодическим выбросом норадреналина и адреналина. Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, повышением уровня сахара в крови и в моче, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечнос­тях, парестезиями. В период криза отмечаются резкая бледность лица, конечнос­тей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли. Криз может продолжаться до 2-3 ч. Гипертони­ческие кризы могут повторяться 1-2 раза в день или 1 раз в месяц и сопровождаться рядом симптомов: головная боль; тошнота; рвота; учащенное сердцебиение; потливость; слабость; боли в облас­ти сердца, в животе, в мышцах конечностей; дрожание тела; су­дороги; повышение температуры тела до 40°С (объясняется задержкой теплоотдачи из-за спазма сосудов).

В ряде случаев забо­левание может протекать и без кризов, но при высоком АД. По­чечная недостаточность наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психи­ческие нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой повышенное артериальное давление сменяется пониженным. Метастазирование феохромоцитомы происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие, кости. Беременность при феохромоцитоме встречается редко и явля­ется противопоказанной. Смертность новорожденных составляет более 75%. Материнская летальность достигает 11%.

Основными осложнениями при беременности являются: стойкое повышение артериального давления с пароксизмальными кризами; гипертонические кри­зы часто сменяются шокоподобным состоянием, нередко с ле­тальным исходом; преж­девременная отслойка плаценты; кровоизлияние в мозг, в ткань надпочечников или в опухоль; отек легких; поражение сердечно-сосудистой системы. Перечисленные осложнения нередко приводят к летальному исходу. У беременных катехоламический криз может развиться после перемены положения тела, при схватках в родах, при акушерских исследованиях, при шевелении плода. Внезапная смерть или шок у беременных возможны с появлением первых схваток. Смерть обычно наступает в родах или в первые 72 ч после родов незави­симо от вида родоразрешения. Высокая перинатальная смертность объясняется уменьшени­ем маточно-плацентарного кровотока из-за большого содержания катехоламинов и преждевременной отслойки плаценты.

Исходя из вышеизложенного, беременность при данной патологии противопоказана. Если беременность наступила, то целесообразно убедить беременную (ее семью) в необходимости прерывания беременности в связи угрозой жизни и здоровью пациентки при данном заболевании в сочетании с беременностью. При любом сроке беременности показано немедленное уда­ление опухоли. Прерывание беременности проводится после предварительного удаления опу­холи. Если пациентка отказывается от прерывания беременности, то возможны три варианта родоразрешения: 1) кесарево сечение с одновременным удалением опухоли; 2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли; 3) роды через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли. Предпочтение отдается первому варианту. Родоразрешение через естественные родовые пути представляет опасность в связи с тем, что при сокращении матки происходит механическое сдавление опу­холи с увеличением выброса катехоламинов со всеми вытекаю­щими последствиями.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) и беременность

Первичный альдостеронизм развивается вследствие возникновения доброкачественной альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника. Эта опухоль чаще встречается у женщин и про­является клинически во время беременности. При этой опухоли выделение альдостерона увеличивается в 40-100 раз (в норме 5,5-28 нмоль/сут). Происходят значительные нарушения метаболизма электролитов: повышение уровня натрия, снижение уровня калия с увеличением вы­деления калия с мочой. Клинические проявлениями данной патологии характеризуются: мышечной слабостью; перемежающимися параличами; парестезиями; судорогами; полиурией; повышенным содержанием белка в моче; головной болью; из­менениями на глазном дне; стойким повышением артериального давления. При первичном альдостеронизме (альдостероме) беремен­ность противопоказана. Необходимо удаление опухоли.

www.art-med.ru/articles/list/art191.asp
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:22
Сообщение #9


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Цитата
ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (болезнь Аддисона)

В 1855 г. Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников на основании результатов 11 вскрытий. Эта форма надпочечниковой недостаточности встречается у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Например, смертность от этого заболевания среди взрослого населения Великобритании составляет 0,04%. Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, 2:1.

Этиология и патогенез. Клинические проявления хронической недостаточности надпочечников возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена деструктивным процессом на 90%. Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция, на долю которой приходилось до 80% всех случаев заболевания. Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, гемохроматоз и др.) при двустороннем поражении коры надпочечников являются причиной хронической их недостаточности в 10% случаев.

В настоящее время примерно в 50% случаев первичная хроническая недостаточность надпочечников возникает в результате так называемой первичной, или идиопатической, атрофии коры надпочечников, причем в последние годы происходит увеличение частоты такого поражения до 60-65% и соответствующее уменьшение частоты туберкулезного поражения коры надпочечников. В надпочечниках выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация и увеличение фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток их коры. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Такое поражение называют аутоиммунным адреналитом, причем он встречается в 21/2 раза чаще у женщин. Аутоантитела к функциональной ткани надпочечников имеются у 50-55% больных, страдающих первичной атрофией коры надпочечников. Среди больных с антителами к клеткам коры надпочечников 88% женщин. Часто у одних и тех же больных наряду с наличием аутоантитела к клетке коры надпочечников выявляются антитела к островкам поджелудочной железы. При этом обнаруживаются цитоплазматические антитела к клеткам коры надпочечника и антитела к 21 a-гидроксилазе (Р450с21). H.Tanaka и соавт. (1997) описали новый высокочувствительный иммунопреципитирующий метод для определения антител к 21-гидроксилазе (Р450с21), позволяющий диагностировать аутоиммунную деструкцию коры надпочечников на доклинической стадии болезни, когда еще отсутствует полная клиническая картина хронической недостаточности коры надпочечников.

Аутоиммунное поражение коры надпочечников часто встречается как компонент аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратироз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто указанная недостаточность перечисленных желез сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых, обычно после 20-летнего возраста и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность. При аутоиммунном полигландулярном синдроме II типа установлена ассоциация с генами системы HLA-DR3 и DR4, тогда как при аутоиммунном полигландулярном синдроме I типа такой ассоциации нет.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзноизмененные. Лишь микроскопически в некоторых случаях удается выявить небольшие участки гиперплазии клеток коры надпочечников. В патологический процесс вовлекается мозговой слой надпочечника, который почти постоянно полностью разрешен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовых и других органах.

Клиническая картина. Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня. У больных же, страдающих неврастенией, общая слабость (которая уменьшается в течение дня) выражена не вечером, а утром. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности общая и мышечная слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихий. Сравнительно часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость является результатом нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих надпочечниковой недостаточностью. Похудание происходит как за счет дегидратации, так и снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается почти у всех больных. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и b-меланоцитостимулирующего гормона. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации – витилиго, что служит проявлением аутоиммунного процесса. Витилиго, как правило, обнаруживается у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Выше указывалось, что кортизол совместно с катехоламинами регулирует тонус сосудистой стенки. Снижение секреции этих гормонов является одним из основных факторов, ведущих к развитию гипотонии.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. Снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию криза острой недостаточности надпочечников.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени и проявляется в виде приступов, сопровождающихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.

Никтурия является одним из частых симптомов хронической недостаточности надпочечников.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих хронической надпочечниковой недостаточностью, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов, тогда как у мужчин они синтезируются преимущественно яичками.

При обследовании у больных, страдающих хронической надпочечниковой недостаточностью, выявляются повышение содержания эозинофилов в крови, анемия и относительный лимфоцитоз. Характерный признак – повышение уровня калия и креатинина при снижении концентрации натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. Недостаток глюкокортикоидов и минералокортикоидов является причиной избыточного выделения натрия с мочой, и уровень его в крови снижается до 110 ммоль/л, хлоридов – ниже 98,4 ммоль/л, а концентрация калия поднимается выше 5 ммоль/л. Содержание кальция в сыворотке также повышено иногда до 4,24 ммоль/л (17 мг/100 мл). Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. Абсорбция кальция в кишечнике и его выход из костей увеличиваются. Нормализация кальциевого обмена происходит при адекватной заместительной терапии.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется снижением содержания кортикостероидов в крови и уменьшением экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.

Окончание следует...
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение
ОльЯ
сообщение 23.12.2007, 14:24
Сообщение #10


Алёшка с поварёшкой
*******

Группа: Модераторы
Сообщений: 1822
Рецептов: 0
Регистрация: 18.8.2007
Вставить ник
Цитата
Пользователь №: 893



Окончание статьи

Цитата
Диагноз и дифференциальная диагностика основываются не только на данных клинической картины и лабораторного исследования, но и на прямом подтверждении снижения функциональной активности надпочечников. Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников является определение флюорогенных кортикостероидов в плазме. Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утра, меньше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Наличие или отсутствие пигментации указывает на первичный или вторичный характер заболевания.

Одной из самых простых и надежных фармакодинамических проб, которую можно рекомендовать для быстрой диагностики надпочечниковой недостаточности, является проба с АКТГ. После определения уровня флюорогенных кортикостероидов или кортизола в плазме крови внутримышечно или внутривенно вводят 0,25 мг синтетического АКТГ (синактен). Спустя 30 мин концентрация кортикостероидов исследуется вновь. Если функция коры надпочечников не нарушена, наблюдается не менее чем двукратное повышение кортикостероидов в крови обследуемого. Пробу с синактеном целесообразно сочетать с лечением преднизолоном, так как он не мешает определению флюорогенного кортизола. При подозрении на острую недостаточность надпочечников больному одновременно с введением 0,25 мг синактена начинают инфузию раствора преднизолона (30-60 мг) и периодически 1 раз в час исследуют в крови концентрацию флюорогенного кортизола. Если спустя 4-6 ч она остается низкой, можно говорить о недостаточности надпочечников.

В дифференциальной диагностике первичной и вторичной недостаточности надпочечников используют 24-часовую пробу с депо-синактеном (препарат пролонгированного действия). Через 1, 4, 8 и 24 ч после парентерального введения 1 мг депо-синактена определяют уровень кортикостероидов в плазме крови. При первичной недостаточности надпочечников во всех пробах уровень кортизола будет низким, тогда как при вторичной недостаточности спустя 4 ч он поднимается до 700 нмоль/л (25 мкг/100 мл) и выше. Во избежание острой недостаточности надпочечников эту пробу нужно проводить, не прерывая заместительной терапии преднизолоном.

Проба с лизин-вазопрессином выполняется в течение 2 ч. В норме в конце 2-часовой внутривенной инфузии четырех прессорных единиц лизин-вазопрессина уровень кортикостероидов крови повышается в 3-31/2 раза по сравнению с исходным. Кроме большей продолжительности исследования, недостаток теста состоит в том, что лизин-вазопрессин нередко вызывает тошноту, усиленную кишечную перистальтику и частые позывы на стул. Проба противопоказана при ишемической болезни сердца.

Одним из самых распространенных доступных и надежных стимуляторов адренокортикотропной функции гипофиза и коры надпочечников является инсулин. Инсулинотолерантный тест проводится путем внутривенного введения простого инсулина в дозе 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Методика выполнения теста и его интерпретация аналогичны пробе с АКТГ. К сожалению, инсулиновая проба противопоказана лицам с ишемической болезнью сердца, эпилепсией, а главное больным, у которых уровень флюорогенных кортикостероидов в крови ниже 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл). Последнее обстоятельство несомненно исключает применение инсулиновой пробы у больных с предполагаемой острой недостаточностью надпочечников. Проба с инсулином позволяет дифференцировать туберкулезное поражение коры надпочечников от деструкции ее аутоиммунным процессом. Туберкулезное поражение надпочечников сопровождается деструкцией мозгового слоя, тогда как при поражении аутоиммунным процессом изменения происходят только в кортикальном слое надпочечника. Определяя в период проведения инсулинового теста наряду с глюкокортикоидами и содержание адреналина в сыворотке крови, можно установить причину, вызвавшую хроническую недостаточность надпочечников.

Для диагностики гипоальдостеронизма проводится определение концентрации альдостерона в плазме крови или его экскреции с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать не одномоментному исследованию уровня альдостерона, а фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензии; 0,5 мг препарата, растворенного в 50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, вводят внутривенно путем инфузии в течение 50-60 мин под постоянным контролем артериального давления. Отсутствие повышения концентрации альдостерона в конце инфузии указывает на гипоальдостеронизм.

Проба с низкосолевой диетой применяется для выявления скрытой недостаточности секреции альдостерона. Определение альдостерона при первичной хронической недостаточности надпочечников показывает, что уровень альдостерона в крови может быть в норме или снижен, тогда как содержание ренина повышено в связи со снижением объема плазмы.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте наибольший зубец комплекса QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенография области почек позволяет в некоторых случаях выявить кальцификацию в области надпочечников.

Дифференциальную диагностику первичной хронический недостаточности надпочечников необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с явлениями пигментации, в частности с гемохроматозом, при котором пигментации отсутствуют на слизистых оболочках и имеется характерное отложение гемосидерина в потовых железах. Наряду с серо-коричневой пигментацией кожи выявляются пигментный цирроз печени и сахарный диабет.

Порфирия также сопровождается генерализованной коричневой пигментацией, однако характерно наличие большого количества уропорфирина в плазме, моче и кале.

Отравления солями тяжелых металлов (мышьяк, цинк, свинец, ртуть и пр.) могут сопровождаться пигментацией кожи и края десен, но пигментация слизистых оболочек отсутствует.

Местная пигментация встречается при язвенном колите, циррозе печени, меланосаркоме, пигментно-сосочковой дистрофии кожи (acanthosis nigricans), нейрофиброматозе.

При пеллагре на пигментированных участках кожи, которые на конечностях имеют вид носков и перчаток, выявляются признаки дерматита. Кроме того, при этом заболевании постоянно встречаются диарея и деменция.

Следует учитывать расовую принадлежность больного, а также возможность наличия солнечного загара. Сравнительно часто скрыто протекающая хроническая недостаточность надпочечников под влиянием избыточной солнечной радиации переходит в клинически выраженную надпочечниковую недостаточность.

Снижение массы тела больного всегда наблюдается при хронической недостаточности надпочечников, поэтому при дифференциальной диагностике необходимо также иметь в виду заболевания, сопровождающиеся похуданием: хронические инфекции (туберкулез), синдромы малабсорбции, злокачественные новообразования, лейкемия. Уровень глюкокортикоидов в крови в этих случаях в норме или незначительно снижен, однако ответная реакция на стимуляцию АКТГ не изменена.

Лечение. Больные с первичной хронической недостаточностью надпочечников нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. У большинства больных для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; в некоторых случаях дополнительно необходимо назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (20 мг утром и 10 мг вечером). Кортизон обычно применяется в дозе 40-50 мг (25 мг утром и 12-15 мг вечером). Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5% раствора парентерально 1 раз в 2-3 нед) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки). По силе минералокортикоидного действия альдостерон и кортинеф (фторгидрокортизон) эквивалентны. Избыток минералокортикоидов вызывает отеки, головные боли, повышение артериального давления, гипокалиемический алкалоз и мышечную слабость. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

Кроме того, больным рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты. У женщин, страдающих хронической недостаточностью надпочечников, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

Хирургическое вмешательство у больных с хронической недостаточностью надпочечников производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В течение первых 3-4 дней послеоперационного периода гидрокортизон вводят также парентерально, а затем постепенно переходят на обычные дозы препаратов заместительной терапии.

Прогноз при ранней диагностике и адекватной заместительной терапии, как правило, благоприятный. Больные не могут заниматься тяжелым физическим трудом. Лица, страдающие недостаточностью надпочечников, должны знать, что любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Следует активно осуществлять и контролировать их трудоустройство, а также постоянно разъяснять окружающим необходимость щадящего режима в производственных и домашних условиях. Все эти больные снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. Подчеркивается необходимость немедленного обращения к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

med-lib.ru/encik/endok/part7-21.shtml
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение

Ответить в данную темуНачать новую тему

1 чел. читают эту тему (гостей: 1, скрытых пользователей: 0)
Пользователей: 0

 


Текстовая версия Сейчас: 28.3.2024, 17:12
    ©